二氮嗪对于儿童低血糖效果如何？安全性如何？

二氮嗪亦称氯甲苯噻嗪，可抑制胰岛β细胞分泌胰岛素，作为升血糖药。可用于治疗儿童低血糖。

针对儿童患者已获批的适应症

对于婴儿和儿童，二氮嗪可用于治疗亮氨酸敏感性，胰岛细胞增生，内异母细胞病，胰腺外恶性肿瘤，胰岛细胞腺瘤或腺瘤病。如果低血糖持续，术前和术后可使用二氮嗪作为临时措施。

疗效

二氮嗪是治疗儿童高胰岛素血症、低血糖的常用药物，疗效显著。它是一种ATP敏感的钾通道开放剂，能与 KATP 通道的 SUR1 亚单位结合，使钾通道处于长期开放状态，从而抑制胰岛素的分泌。患儿是否存在正常钾离子通道对二氮嗪疗效差异很大。在4个月至6岁的儿童中，长期口服给药的血浆半衰期从9.5小时到24小时不等。在剂量过大或肾功能受损的患者中，半衰期可能会延长。故对疗效的判断至少在用药 5 d 之后。当判断药物有效后，维持剂量不需随体重而改变。

此外，二氮嗪通常可用于治疗与高胰岛素血症相关的临床综合征（如Beck⁃with-Wiedemann 综合征、Simpson-Go-labi-Behmel综合征、Perlman综合征、Sotos综合征中等）。这类疾病通常在刚出生不久的新生儿中就被发现，但是这些综合征的特征性表现通常不易被发现，因此仔细的体格检查和系统的诊断性检查很关键。诸多临床资料表明，二氮嗪具有较高的安全性，服用二氮嗪有效的患儿，可长期使用。

安全性

除一般不良反应外，常见于儿童的不良反应是胎毛型多毛症（主要发生在前额、背部和四肢）及水钠潴留。水钠潴留经常出现在新生儿期，有可能导致肺动脉高压和（或）心力衰竭。因此新生儿期使用二氮嗪时常加用噻嗪类利尿药预防水钠潴留。值得关注的是多毛症和水钠潴留在停药后会消失。

据报道，在同一诊所接受二氮嗪长期治疗低血糖、高胰素血症的4名儿童（>4岁）出现异常面部特征。此外，已有关于给药二氮嗪后婴儿和新生儿出现肺动脉高压的上市后报告。这些病例在停药后是可逆的。所以在临床用药时，应监测患者，尤其是有肺动脉高压危险因素的患者，当患者出现呼吸窘迫，如果怀疑肺动脉高压，则应停用二氮嗪。

儿童给药剂量

一般每日剂量为8 ~ 15mg /kg，每8 ~ 12小时分两次或三次等量服用。适宜的起始剂量为10mg /kg/天，每8小时分3次等量服用。

康复治疗

病例报道显示二氮嗪治疗病情稳定的患儿在长期维持治疗过程中可改用兰瑞泰（一种长效生长激素抑制剂）治疗，这种治疗安全有效，可明显提高生活质量，但仍需大规模临床试验来检验。此外有报道在药物治疗的同时配合高糖饮食、频繁喂养可帮助预防低血糖，但单独使用该方式疗效不确定。

综上所述，二氮嗪对于儿童低血糖疗效显著且相对安全，是患儿的良好选择。

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