司来帕格治疗肺动脉高压疗效如何？2023年最新价格是多少？

肺动脉高压是什么？

肺动脉高压是一种由于各种原因导致的肺动脉压力异常增高的病理生理学状态，其诊断标准是：在海平面、静息状态下，在右心导管内测量的平均肺动脉压力（mPAP)225 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa）。

肺动脉高压示意图（图源于百度图片，侵权请告知）

肺动脉高压早期症状不明显，最常见的症状包括活动后感觉呼吸困难，此外还可能存在乏力、头晕、心悸、晕厥等表现，有严重右心功能不全的患者会出现下肢浮肿、腹泻等表现。此外还有一部分患者由于肺动脉扩张压迫神经，会出现一系列神经压迫症状，如压迫喉返神经会导致声音嘶哑。若是儿童患肺动脉高压，则会影响儿童的生长发育，会出现明显的迟缓。

需注意的是，肺动脉高压由于症状不明显，不容易被判断，若患者出现了活动后的呼吸困难、乏力劳累等，排除本身患有肺部疾病以及心脏疾病，应及时就医进行治疗。

肺动脉高压的治疗方法

不同原因引起的肺动脉高压治疗方法也不同，对于合并右心衰竭的患者而言，可以采取利尿的方式进行治疗，治疗期间需严密监测血钾，预防低血钾的发生。一般治疗主要是包括进行氧疗、预防感染、康复和运动训练，此外还需进行心理疏导，使患者树立起信心。药物治疗一般无法完全治愈肺动脉高压，并且由于个体差异化较大，也不存在最好、最快、最有效的治疗方案，目的主要是为了改善生活质量。通常使用的药物包括钙通道阻滞剂如硝苯地平、内皮素受体拮抗剂如波生坦、磷酸二酯酶-5抑制剂等，此外还包括秦烈环素类药物如司来帕格等。

司来帕格的“自我介绍”

司来帕格实拍图

司来帕格片是一种高效、高选择性、持久的非前列腺素类前列环素受体（IPR）激动剂，具有明显的抗肺血管舒张作用，且对肺血管壁增厚有明显的抑制作用。2018年我国批准司来帕格片在中国上市，司来帕格片是首个可以口服的药品，避免了静脉给药的注射部位反应，可以更好的帮助患者进行治疗。

关于司来帕格片的使用也有需要注意的地方，每位患者都应该进行剂量滴定至个人的最高耐受剂量，其剂量范围从0.2 mg、每日两次，到1.6 mg、每日两次（个体化维持剂量），具体使用方法是推荐起始剂量为0.2 mg，每日两次，大约间隔12小时，之后以0.2 mg、每日两次的幅度增加剂量，通常每周增加一次，在治疗开始时和每次进行剂量增加时，建议在晚上服用第一剂。

使用司来帕格片最常见的不良反应为头痛、腹泻、恶心呕吐、下颌疼痛、肌痛、肢体疼痛、关节痛和面部潮红，但是一般都为轻中度，不需特殊处理。

司来帕格的价格是多少？

2018年12月，司来帕格在中国上市，用于治疗肺动脉高压，并且目前司来帕格也已经进入医保，患者可以直接使用医保进行报销，此举大大减轻了患者的经济压力。但是由于地区不同，政策不同，司来帕格片的价格也有不同，北京、福建等地区将司来帕格纳入特殊药品管理范畴，也在一定程度上减轻患者压力。

目前市面上受欢迎的为土耳其版本的司来帕格，规格为400mg*60粒，价格大约在10530元，价格仅供参考，具体以当地为准。

司来帕格治疗肺动脉高压的效果

一项由Olivier Sitbon医学博士参与的随机、双盲、安慰剂对照试验对比了司来帕格和安慰剂在治疗肺动脉高压中的疗效，共招募1156名患者，随机分配为司来帕格组和安慰剂组，该试验的主要终点为治疗期结束前（每位患者定义为最后一次服用司来帕格或安慰剂后 7 天）全因死亡或肺动脉高压相关并发症的复合终点，以先发生者为准。

共有397名患者发生了主要终点事件，安慰剂组为41.6%，而司来帕格组为27%，与接受安慰剂的患者相比，接受司来帕格治疗的患者死亡或肺动脉高压相关并发症的主要复合终点风险较低。

由上图可知，无事件生存率司来帕格组明显高于安慰剂组，也证明了司来帕格在治疗肺动脉高压中的疗效。

Olivier Sitbon医学博士

肺动脉高压药物研发

关于治疗肺动脉高压药物的目前研发情况，除了司来帕格外，还有143中药物，其中已经和我们见面的有21种，12种处于临床3期阶段，25种处于临床2期阶段，18种处于临床1期，临床前阶段有35种药物，还有2种处于申请上市阶段，相信在不久的将来会与我们见面，今天就为大家介绍一下关于肺动脉高压的几种药物。

图源于智慧芽

1、Bardoxolone Methyl

化学结构式

是一种合成的三萜类化合物，具有潜在的抗肿瘤和抗炎活性，作用靶点主要为IKK和NF-kB，属于这两个靶点的抑制剂，目前处于申请上市阶段。2021年4月6日，Reata Pharmaceuticals宣布Bardoxolone Methyl新药上市申请或FDA受理。

2、Apabetalone

图源于智慧芽

Apabetalone（RVX-208），首个全球III期临床试验所针对的主要适应症是用于有主要不良心血管事件（MACE）高风险的2型糖尿病患者的心血管疾病二级预防。目前关于肺动脉高压的适应症还处于临床3期研究阶段，其针对的主要靶点是BRD4，目前在研机构有深圳市海普瑞药业集团有限公司。

【温馨提示】以上方法仅供参考，如果对所购药品的质量存在质疑，建议咨询专业医生或药师，或向相关部门举报。