NEXVIADYME(阿糖苷酶α)的使用方法是什么

NEXVIADYME(阿糖苷酶 α)作为治疗特定病症的药物，其使用过程需严格遵循规范，以保障患者用药安全、有效。由于每位患者的身体状况与病情存在差异，治疗方案应坚持个体化原则，并根据实际情况进行合理调整。在用药期间，医护人员需密切关注患者的反应和病情变化。下面将对 NEXVIADYME 的使用方法展开详细介绍。

1. 治疗前准备

在给药之前，可考虑运用抗组胺药、退烧药和(或)皮质类固醇对患者进行预处理。NEXVIADYME 在使用前，必须进行重新配制与稀释操作。在给药过程中，需配备适当的医疗监测设备和支持措施，包括心肺复苏设备，以备不时之需。

2. 推荐用量及给药方式

NEXVIADYME 采用静脉输注的给药方式，具体剂量依据患者体重有所区分：

体重 30kg 及以上患者：建议剂量为每两周 20mg/kg(实际体重)。

体重小于 30kg 患者：建议剂量为每两周 40mg/kg(实际体重)。

初始推荐输注速率设定为 1mg/kg/ 小时。若输注过程中未出现输注相关反应(IARs)，可每 30 分钟逐步提高输注速度。若患者错过一个或多个剂量，应尽快恢复 NEXVIADYME 治疗，后续两次输注间隔依旧保持 2 周。

3. 超敏反应和 / 或输液相关反应的应对与给药调整

严重反应：一旦出现严重超敏反应(如过敏反应)或严重输液相关反应(IAR)，必须立即停止给药，并展开相应的医疗救治。关于严重超敏反应或 IAR 的其他应对建议，可参考药品的警告和注意事项。

轻中度反应：若发生轻中度超敏反应或轻中度 IAR，可选择暂时停止输注 30 分钟，或把输注速度减慢 50%，同时开展适当的药物治疗。若在保持或减缓输注速度后，症状持续超过 30 分钟，需停止输注，并对患者进行监测。在做好适当预处理的前提下，当症状消退速度达到反应发生速度的 50% 时，可考虑在同一天重新开始输注。若保持输注速度后症状消退，可按照反应发生速率的 50% 恢复输注，随后每 15 至 30 分钟将输注速率提高 50%。或者，若减缓输注速度后症状消退，可在患者耐受的情况下，以减慢后的速度完成输注。从下一次输注开始，逐渐提高输注速率，直至达到反应发生时的输注速率，并考虑继续逐步提升，直至达到推荐输注速率，期间需密切监测患者情况。

4. 重组和稀释操作规范

在制备 NEXVIADYME 时，务必采用无菌技术，具体操作如下：

冻干粉重新配制

根据患者实际体重(kg)和推荐剂量，确定需要复溶的 NEXVIADYME 小瓶数量，并将其向上取整。

从冰箱中取出所需数量的 NEXVIADYME 小瓶，让小瓶在 20°C 至 25°C(68°F 至 77°F)的室温环境下放置 30 分钟后再使用。

向每个小瓶内壁注入 10 毫升注射用无菌水进行复溶，注意避免将无菌注射用水直接冲击冻干粉末，以减少起泡现象。

轻轻倾斜并滚动每个小瓶，促进溶解，切勿倒置、旋转或摇晃小瓶。复溶后，每个小瓶内溶液浓度为 100mg/10ml(10mg/mL)。

对小瓶内的复溶溶液进行目视检查，查看是否存在颗粒物质和变色情况。正常的复溶溶液应为透明、无色至淡黄色，若溶液存在颗粒或变色，需予以丢弃。

重组溶液稀释

根据患者实际体重，选择合适规格的 5% 葡萄糖注射液输注袋，并抽出相当于所需 NEXVIADYME 体积及任何过填物的溶液。

缓慢从 NEXVIADYME 小瓶中抽取所需体积的复溶溶液，瓶中剩余未使用的复溶溶液应予以丢弃。

将 NEXVIADYME 复溶溶液缓慢注入 5% 葡萄糖注射袋的孔中，避免产生起泡或搅拌输液袋，同时防止空气进入输液袋。

轻轻倒置输液袋，使溶液混合均匀，切忌摇晃。稀释后的溶液终浓度应为 0.5 - 4mg/mL。

稀释后的溶液应立即使用，推荐输注时间为 4 至 7 小时。若稀释溶液在 9 小时后仍未使用，需进行丢弃处理。

正确使用 NEXVIADYME 对治疗效果和患者安全至关重要。医护人员应当严格依照上述步骤和要求操作，同时患者及其家属也需积极配合，如有任何疑问或异常情况，应及时与医疗团队沟通，共同保障治疗顺利进行。