NEXVIADYME2025年售价是多少

NEXVIADYME，通用名为阿糖苷酶 α，由法国赛诺菲集团精心研发，是治疗庞贝病的有效药物。其作用机制为通过静脉输注的方式，补充患者体内缺乏的酸性 α - 葡萄糖苷酶，从而缓解庞贝病症状。下面，将围绕 NEXVIADYME 的价格、使用方法、储存要求等方面展开介绍，助力患者更全面地了解这款药物。

一、价格与购买渠道

NEXVIADYME 已在中国大陆上市，但遗憾的是，尚未被纳入医保目录。患者需通过正规医院药房，或赛诺菲指定的合作机构进行购买。当前，NEXVIADYME 每盒售价约 1331 美元，每盒内含有单剂量小瓶，冻干粉含量为 150mg。需注意，由于该药物为进口药，其价格会受到进出口政策、汇率波动等诸多因素的影响，此价格仅供参考。

原研药之所以价格偏高，主要归因于庞贝病的罕见性和高昂的研发成本。全球庞贝病患者人数不足万人，药品生产难以通过规模化效应降低成本。此外，冷链运输费用、进口关税，以及医院的服务费用等，都进一步推高了药品价格。

在购买 NEXVIADYME 时，务必仔细核对药品包装的完整性。确认瓶身标签上印有 “Sanofi” 标识，以及有效的药品批号。为避免买到假药，可通过赛诺菲官方网站或客服热线，对药品真伪进行验证。若发现药液浑浊、标签模糊，或药品批号无法查询，极有可能是假冒伪劣产品，切勿使用。

二、储存规范

未开封药品：未开封的 NEXVIADYME 需严格在 2 - 8℃的环境下冷藏保存，要避免冷冻和阳光直射。在运输过程中，必须使用医用冷链箱，以确保药品质量不受温度波动的影响，因为温度的不稳定可能导致药物失效。该药品的有效期为 24 个月，一旦过期，严禁使用。

配置后药液：NEXVIADYME 冻干粉溶解后，应立即进行稀释。若暂时无法使用，可在冷藏条件下保存 24 小时。稀释后的药液，需在 9 小时内完成输注。若药液在室温下放置超过 30 分钟，不可再次冷藏使用。对于未使用的残液，以及注射器具，必须按照医疗废物的处理规范进行处理，严禁重复利用。

建议家庭储存 NEXVIADYME 时，使用专用的药品冷藏箱。若发现瓶盖松动、药粉结块等异常情况，可能是储存不当导致药品变质，应立即停止使用。

三、使用方法

输注前准备：在用药前 30 分钟，患者需口服抗组胺药物，以预防过敏反应的发生。将冻干粉用 10mL 无菌注射用水进行复溶，注射时需沿瓶壁缓慢注入，然后轻轻滚动药瓶使其混合，注意避免摇晃。复溶后的药液，需使用 5% 葡萄糖注射液稀释至 0.5 - 4mg/mL 的浓度，整个操作过程必须严格遵循无菌原则。

输注速度与剂量调整：首次输注时，速度应控制在 1mg/kg/ 小时，之后每 30 分钟逐步提高输注速度，最终达到 7 - 10mg/kg/ 小时。对于体重≥30kg 的患者，整个输注过程大约需要 4 - 5 小时;体重<30kg 的患者，输注时间则需延长至 7 小时。在输注过程中，需持续监测患者的心率、血压和血氧饱和度。一旦患者出现胸闷、皮疹等不适症状，应立即减缓输注速度或暂停输注。

如果发生漏服情况，患者需尽快补用，并维持两周的用药间隔，切勿自行调整用药周期。老年患者以及心肺功能不全的患者，在输注后需延长观察时间，且在输注后 1 小时内，不得离开医院。

四、副作用与复查

NEXVIADYME 在使用过程中，可能会引发一些副作用，常见的包括头痛、恶心、关节疼痛、呼吸困难、全身水肿，甚至意识模糊等。若患者出现上述不适症状，应及时咨询医生。此外，患者需每 3 个月复查肝肾功能，并进行肌力评估。对于长期用药的患者，建议每年进行一次心脏超声检查，以便及时了解身体状况，确保用药安全。