庞贝氏病

NEXVIADYME 需个体化治疗，给药前可预处理。体重 30kg 及以上每两周 20mg/kg，小于 30kg 每两周 40mg/kg，静脉输注，起始 1mg/kg/ 小时 。出现严重超敏或输液反应需停药救治，轻中度反应可暂停或减速处理。配制时，冻干粉经无菌水复溶、5% 葡萄糖注射液稀释，终浓度 0.5 - 4mg/...

NEXVIADYME 是用于治疗 1 岁及以上晚发型庞贝病的创新药，需静脉输注给药，用药前要预处理并规范稀释。它常见不良反应有头痛、腹泻等，用药时要警惕过敏及输注反应。不同人群用药有对应考量，目前药物相互作用、过量情况尚不明确 ，其能有效补充缺乏酶，助力患者控制病情。

NEXVIADYME（阿糖苷酶 α）由赛诺菲研发，用于治疗庞贝病。该药物已在中国大陆上市，但未纳入医保，每盒约 1331 美元，受多种因素影响价格会波动 。 储存时，未开封需在 2-8℃冷藏，配置后按规范处理。使用前 30 分钟口服抗组胺药，按要求复溶、稀释。输注时按体重调整速度，并监测体征。其可能引发多种副作用，患...

使用注射用艾夫糖苷酶 α 治疗庞贝病时，可能引发头痛、恶心等多种副作用，需依据症状合理应对。用药时，要留意输液反应、过敏风险及心肺监测。患者日常需开展呼吸训练，遵循营养方案，在指导下适度运动，并做好身体状况记录，配合医生调整治疗 。

NEXVIADYME（阿糖苷酶 α）用于治疗庞贝病，国内可在设有罕见病诊疗中心的大型、专科医院，通过医院药房或指定供应商购买，也能经赛诺菲官方渠道及指定供应商获取。其国际售价约 1331 美元一盒，医保中标价约 753 美元，部分地区已纳入医保。使用禁忌症包括速发过敏反应、心肺功能受损和免疫介导反应，使用时需严格遵医嘱...