芦可替尼（Jakavi）

1、起始剂量

1）对于血小板计数> 20万/ mm³的患者，对于血小板计数在100,000 / mm³和200,000 / mm³ 之间的患者，MF的推荐起始剂量为15mg，每日20mg 。

2）PV中推荐的起始剂量为10毫克，口服每天两次。

3）有限的信息推荐血小板计数在50,000 / mm³和<100,000 / mm³之间的患者的起始剂量。

4）这些患者最大推荐起始剂量为5 mg，每日2次，应谨慎滴定。

2、剂量修改

1）剂量可以根据安全性和疗效进行滴定。对于小于50,000 / mm³的血小板计数或绝对嗜中性粒细胞计数小于500 / mm³，应停止治疗。

2）在PV中，当血红蛋白低于8 g / dl时，治疗也应中断。在高于这些水平的血液计数恢复之后，可以以5mg每天两次重新开始给药，基于仔细监测完整的血细胞计数（包括白细胞计数差异）逐渐增加。

3）如果血小板计数低于100,000 / mm³，应考虑减少剂量，目的是避免血小板减少症的剂量中断。

4）在PV中，如果血红蛋白降低到低于12 g / dl，还应考虑剂量减少，如果降低到10 g / dl以下，建议使用剂量减少量。

3、如果功效被认为不足，血细胞计数足够，则剂量可以每天最多增加5毫克，最多25毫克，每日两次。

4、起始剂量不应在治疗的前四周内增加，此后增加不得超过2周的间隔。

5、鲁索替尼的最大剂量为25mg，每日两次。

1、鲁索替尼最常见血液学不良反应(发生率 > 20%)是血小板计数减低和贫血。最常见非血液学不良反应(发生率 >10%) 是瘀斑, 眩晕和头痛。

2、基本都是轻微和中度的副作用，如果患者在医生的指导下处理得当，缓解副作用对患者带来的痛苦，也许会有不一样的结果。由于我们每个人的体质和病情的不同，可能还会有一些肝肾功能上的损伤。

3、虽然说鲁索替尼有以上的这些发生概率较高的副作用，但是整体来说鲁索替尼不良反应发生的概率还是比低的，安全性也较高，基本上只会出现一到两种鲁索替尼不良反应不会全部出现。

4、不过为了我们患者的用药安全性，还是建议大家在用药治疗之前做好相关的检查工作，特别是对自己血小板计数的检查。

1、血小板减少，贫血和中性粒细胞减少

在开始治疗前进行CBC并按临床指示进行监测，并根据需要调整剂量。 治疗开始时血小板计数<200 x10 ^ 9 / L的患者在治疗期间更容易发生血小板减少症。

血小板减少症通常是可逆的，通常通过减少剂量或暂时扣留剂量来控制（见成人剂量）; 如果临床表明，可以给予血小板输注。 

贫血可能需要输血; 也可以考虑剂量修改。 中性粒细胞减少症（ANC <0.5×10 ^ 9 / L）通常是可逆的，并通过暂时停止给药来控制。

2、感染

评估发生严重细菌，分枝杆菌，真菌和病毒感染的风险。 在开始治疗之前应该已经解决了积极的严重感。

据报道有结核病（TB）感染; 在开始之前，评估患者的结核病危险因素，并对那些风险较高的患者进行潜伏感染检测。

仔细观察患者的感染迹象和症状，并立即开始适当的治疗。

带状疱疹：告知患者带状疱疹的早期症状和体征，并建议尽早寻求治疗。

进行性多灶性白质脑病（PML）：用ruxolitinib治疗骨髓纤维化; 如果怀疑，停止药物并评估 乙型肝炎病毒载量（HBV-DNA滴度）增加，慢性HBV感染患者报告丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶有或没有相关升高；ruxolitinib对病毒复制的影响未知；根据临床指南治疗和监测慢性HBV感染患者。

3、剂量中断，剂量逐渐减少或停药的症状

停药/中断后，骨髓纤维化症状可能会恶化，并在1周后恢复到治疗前的水平。 报告的其他不良反应包括发烧，呼吸窘迫，低血压，DIC或多器官衰竭。

如果在停药或剂量逐渐减少后出现这些症状，请评估并治疗任何并发疾病并考虑重新开始使用ruxolitinib或增加剂量。 指导患者在未咨询医生的情况下不要中断或停用ruxolitinib。

当因血小板减少症或中性粒细胞减少症以外的原因停止或中断治疗时，请考虑逐渐减少剂量而不是突然停药。

4、高脂血症

治疗与脂质参数的增加有关，包括总胆固醇，低密度脂蛋白和甘油三酯; 在治疗开始后约8-12周评估脂质参数; 根据高脂血症的临床指南进行监测。