问题马瓦卡坦胶囊的用法用量如何？

马瓦卡坦胶囊(mavacamten、Camzyos)的具体用法用量如下：

1.剂量的开始、维持和中断

（1）确认具有生殖潜力的女性没有怀孕并且使用了有效的避孕方法。

（2）不建议LVEF<55%的患者开始或增加本药剂量。

（3）建议起始剂量为5mg，每日口服一次，不考虑食物；允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg；最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。

（4）患者在服用本药时可能会出现心力衰竭，需要定期进行左心室射血分数（LVEF）和左心室流出道(LVOT)梯度评估，以谨慎给药，实现适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时保持LVEF≥50%并避免心力衰竭症状（见图1和图2）。

（5）每日给药需要数周时间才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用的遗传变异会导致暴露量的巨大差异。

（6）当开始或滴定本药时，首先考虑左心室射血分数（LVEF），然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的本药剂量。按照算法启动（图1）和维持（图2）适当的本药剂量和监测计划。

（7）如果服用本药期间左心室射血分数（LVEF）＜50%则中断治疗，遵循中断算法（图3）中断、重启或停止用药，如果在2.5mg时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久停用。

当出现可能损害心脏收缩功能的并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房额或其他不受控制的快速性心律失常）时，延迟剂量会增加；考虑暂停合并疾病患者的治疗。

2.漏用剂量或推迟用药

如果漏服一剂，应尽快服用，并在第二天的通常时间服用下一剂预定剂量；白天给药的确切时间并不重要，但不应在同一天服用两剂；整粒吞下胶囊，不要打碎、打开或咀嚼胶囊。