肝小静脉闭塞病

造血干细胞移植（HSCT）主要是通过全身放、化疗及免疫抑制等预处理来重建其正常的造血和免疫功能。而大剂量的化疗、放疗，会引起肝小叶中央静脉和小叶小静脉血窦内皮细胞损伤，进而导致肝小静脉闭塞。在临床上主要表现为肝脏肿大、疼痛的情况，另外同时可能伴有腹腔积液和黄疸。

去纤维钠/去纤苷：肝小静脉闭塞病唯一有效药!

去纤维钠（去纤苷钠）的最常见副作用 (发生率10%，独立于因果关系)是低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。

目前对于去纤苷的作用机制尚未完全阐明。在体外，去纤苷钠能增强血纤维蛋白溶酶水解纤维蛋白凝块的活性；去纤苷钠能上调组织纤溶酶原激活物和凝血酶调节蛋白的表达，同时下调血管性血友病因子和纤溶酶原激活物抑制剂-1 的表达，从而减少内皮细胞活化和增加内皮细胞介导的纤维蛋白溶解；去纤苷钠能保护内皮细胞免受化疗、TNF α、血清饥饿...