肝小静脉闭塞病

去纤苷，一种由硫酸化糖胺聚糖组成的药物，其在药理学领域展现出了多方面的治疗潜力。去纤苷通过模拟肝素的作用，增强抗凝血酶III的活性，从而发挥抗凝作用。这一机制有助于预防血栓形成，对于治疗和预防血栓性疾病具有显著效果。

去纤苷(Defibrotide)，商品名为Defitelio，主要用于治疗肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，尤其在造血干细胞移植(HSCT)后出现肾或肺功能失调的成年和儿童患者。具体用法用量应根据患者的个体情况、体重以及医生的指导进行调整。在使用去纤苷治疗时，应严格遵守医嘱和药品说明书的规定。

针对去纤苷(Defibrotide)的疗程用药，其注射剂量需严格按照医疗方案执行。具体而言，一个疗程所需的注射支数将依据患者的个体差异，如体重、病情严重程度以及治疗的响应情况来确定。医疗专业人士会根据相关医学指南和患者的具体情况，精准计算并开具处方，以确保治疗的准确性与安全性。

去纤苷钠，商品名Defitelio，是一种专门用于治疗肝窦阻塞综合征(HSOS)的药物。这种病症通常发生在造血干细胞移植(HSCT)后，是此类患者早期常见的并发症之一。HSOS可能导致严重的多器官功能障碍，甚至衰竭，且在发病100天内病死率极高。去纤苷钠因其安全性与有效性，被美国FDA批准用于治疗HSCT后伴有肺或肾功...

去纤苷(Defitelio)是一种用于治疗肝小静脉闭塞病(VOD)的药物，其对这种疾病的疗效是显著的。它通过减少血栓形成和促进纤溶作用来缓解症状。研究表明，去纤苷能够显著降低VOD的严重程度，改善患者的肝功能，减少多器官功能衰竭的风险。

造血干细胞移植（HSCT）主要是通过全身放、化疗及免疫抑制等预处理来重建其正常的造血和免疫功能。而大剂量的化疗、放疗，会引起肝小叶中央静脉和小叶小静脉血窦内皮细胞损伤，进而导致肝小静脉闭塞。在临床上主要表现为肝脏肿大、疼痛的情况，另外同时可能伴有腹腔积液和黄疸。

去纤维钠/去纤苷：肝小静脉闭塞病唯一有效药!

去纤维钠（去纤苷钠）的最常见副作用 (发生率10%，独立于因果关系)是低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。

目前对于去纤苷的作用机制尚未完全阐明。在体外，去纤苷钠能增强血纤维蛋白溶酶水解纤维蛋白凝块的活性；去纤苷钠能上调组织纤溶酶原激活物和凝血酶调节蛋白的表达，同时下调血管性血友病因子和纤溶酶原激活物抑制剂-1 的表达，从而减少内皮细胞活化和增加内皮细胞介导的纤维蛋白溶解；去纤苷钠能保护内皮细胞免受化疗、TNF α、血清饥饿...