肾上腺皮质癌(ACC)是一种发病率极低(0.5~2.0例/百万),预后极差的内分泌恶性肿瘤。对于晚期或有全身复发的,以及行根治性手术后辅助化疗的ACC患者,米托坦片是目前指南推荐药物。米托坦是唯一被美国食品药品监督管理局批准用于治疗ACC的细胞毒性药物，其主要通过抑制肾上腺皮质类固醇的合成来诱导肿瘤细胞的死亡。那么，米托坦治疗晚期肾上腺皮质癌疗效如何？多久耐药？
维尔茨堡大学（试验地之一）
米托坦治疗晚期肾上腺皮质癌疗效
研究目的：评估米托坦在当代环境中对晚期ACC的疗效，并确定预测因素。
研究方法：127例晚期ACC患者接受米托坦单药治疗。实体瘤评估中的反应评估标准，Kaplan-Meier方法的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），以及Cox回归的预测因子。
结果：26例患者（20.5%）出现客观缓解，其中3例完全缓解。总体而言，中位PFS为4.1个月，中位OS为18.5个月。
结论：客观缓解率为20.5%，略低于先前报道的。然而，>20%的患者在>1年时经历了长期疾病控制。一般来说，晚期疾病诊断和低肿瘤负荷的患者可能特别受益于米托坦单药治疗，而早期晚期疾病和高肿瘤负荷的患者可能更适合米托坦和细胞毒性药物的联合治疗。
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米托坦多久耐药
由上述实验可以看出127例患者的中位无进展生存时间(PFS)为4.1个月，也就是相当于127例患者平均耐药时间(发生疾病进展)为4.1个月。这是单药使用米托坦的耐药时间，但每个患者的身体素质以及病情病况都有所差别，因此并不固定。另外如果使用米托坦与顺铂联合用药，可使PFS延长至9.1个月,具体用药方案还需由医生来有针对性的决定。
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参考文献
[1]Megerle F, Herrmann W, Schloetelburg W, Ronchi CL, Pulzer A, Quinkler M, Beuschlein F, Hahner S, Kroiss M, Fassnacht M; German ACC Study Group. Mitotane Monotherapy in Patients With Advanced Adrenocortical Carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2018 Apr 1;103(4):1686-1695. doi: 10.1210/jc.2017-02591. PMID: 29452402.
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