Bylvay

1.推荐剂量

（1）进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用；
而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。

表1：3个月及以上PFIC患者的推荐剂量

（2）Alagille综合征(ALGS)患者

推荐剂量为120 mcg/kg，每日一次，与早餐同服，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用，胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。

表2：12个月及以上ALGS的患者推荐剂量

2.剂量调整

（1）Alagille综合征(ALGS)的耐受

如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题，则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天，若耐受性较好，可增加至120 mcg/kg/天。

（2）肝脏检查异常

当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值，考虑按推荐剂量重新开始服药，如果肝脏检查异常再次出现，或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，则永久停药。

3.制备说明

（1）口服微丸

将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中，随后丢弃空壳，切勿吞下口服微丸的壳。

（2）胶囊

将胶囊随早餐服下，对于无法完全吞咽胶囊的患者，可打开胶囊，撒上少量软食物并与之混合，或与适当液体混合后服用。

1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC)：最常见的不良反应(>2%)为肝脏检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏。

2.Alagille综合征(ALGS)最常见的不良反应(>5%)为腹泻、腹痛、血肿和体重减轻。

1.肝脏检查异常

密切监测患者是否肝功能检查异常，如果患者进展为门静脉高压症或肝脏失代偿，则永久停药。

2.腹泻

如果出现腹泻，监测患者的脱水情况并及时治疗，如果患者出现持续性腹泻，则中断给药，腹泻消退后，以40 mcg/kg/天的剂量重新开始治疗，并在适当情况下增加耐受剂量，如果腹泻持续存在且未确定病因，则停药。

3.脂溶性维生素缺乏症

患者可能在基线时患有脂溶性维生素缺乏症，且本品可能会影响脂溶性维生素的吸收，如果脂溶性维生素缺乏症持续存在或恶化，则应停药。

（以上参考自美国药监局FDA最新药品说明书2023.06版）

1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC)

2.Alagille综合征(ALGS)

1.胆汁酸结合树脂类药物

在服用本品的前后4小时内不要服用胆汁酸结合树脂类药物，胆汁酸结合树脂类药物可能在肠道中与本品结合，降低本品的疗效。