问题肝内胆汁淤积患者如何使用Bylvay？

1.Bylvay的剂型

Bylvay目前有两种剂型，分别为口服微丸和胶囊，其具体的服用方法如下：

（1）口服微丸：将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中，随后丢弃空壳，切勿吞下口服微丸的壳。

（2）胶囊：将胶囊随早餐服下，对于无法完全吞咽胶囊的患者，可打开胶囊，撒上少量软食物并与之混合，或与适当液体混合后服用。

Bylvay实拍图

2.推荐剂量

（1）进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用；而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。

表1：3个月及以上PFIC患者的推荐剂量

（2）Alagille综合征(ALGS)患者

推荐剂量为120 mcg/kg，每日一次，与早餐同服，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用，胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。

表2：12个月及以上ALGS的患者推荐剂量

3.剂量调整

（1）Alagille综合征(ALGS)的耐受性

如果在无其他原因的情况下，患者对本药出现不可耐受，则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天，若耐受性较好，可增加至120 mcg/kg/天。

（2）肝脏检查异常

当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值，考虑按推荐剂量重新开始服药，如果肝脏检查异常再次出现，或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，则永久停药。